MP2036 - Hypertrofická subaortální stenóza

Klinická historie

Hubený 42letý americký turista byl nalezen mrtvý ve svém hotelovém pokoji. Ohledač mrtvol provedl pitvu.

Patologie

Toto je podélný řez srdcem zobrazující levou a pravou komoru a mezikomorovou přepážku. Výraznou abnormalitou je hrubě ztluštělá intraventrikulární přepážka a hypertrofie levé komory. Aortální cípy, které jsou viditelné, vypadají nevýrazně, stejně jako mitrální chlopeň. Komorová přepážka je tak velká, že zasahuje do lumenů levé komory.

Diagnóza

Idiopatická hypertrofická subaortální stenóza, známá také jako hypertrofická kardiomyopatie.

Další informace

Subaortální stenóza je považována spíše za získanou než za vrozenou a předpokládá se, že je výsledkem základního defektu v architektuře výtokového traktu levé komory (LVOT). Defekt může být takový, že výsledný turbulentní průtok krve vede k postupnému ztluštění a fibróze LVOT a aortální chlopně. Progrese onemocnění často vede k hypertrofické kardiomyopatii sekundární ke zvýšenému aortálnímu tlaku, který je třeba překonat levou komorou. Mírná nebo střední stenóza je často bezpříznaková. Jak onemocnění postupuje a stenóza se stává závažnou, mohou se objevit příznaky, jako je námahová dyspnoe a mdloby. Vyšetření a následná diagnóza jsou často nařízeny z důvodu přítomnosti ejekčního systolického šelestu při fyzickém vyšetření. Pro určení diagnózy se používá echokardiografie. V dnešní době definitivní léčba subaortální stenózy spočívá v chirurgické korekci obstrukce.