MP2116 - Osteosarkom stehenní kosti

Klinická historie

57letý muž přišel do nemocnice a stěžoval si na opakující se bolesti v pravém stehně. Při vyšetření není ve stehně žádná hmatatelná abnormalita. Rentgenový snímek končetiny ukázal kostní absorpci spojenou s expanzí a periostální reakcí na proximálním pravém femuru. CT končetiny ukázalo masu v proximálním pravém femuru. Z léze byla odebrána biopsie. Následně byla pacientovi provedena excize pravého horního femuru s následným zavedením protézy.

Patologie

Vzorek se skládá z hlavy, krku a horní třetiny pravé stehenní kosti v podélném řezu pro zobrazení řezného povrchu. V dřeňové dutině horní části stehenní kosti je vejčitý nádor o maximálním průměru 6,5 cm. Nádor není opouzdřený a má hemoragický řezný povrch se světlými hyalinními a cystickými oblastmi. Histologicky se jedná o chondrosarkom nízkého stupně.

Další informace

Chondrosarkomy jsou maligní kostní nádory, které produkují chrupavku. Jedná se o třetí nejčastější primární kostní malignitu po myelomu a osteosarkomu. Běžné nádory jsou nejčastějším podtypem chondrosarkomu; tvoří 90% případů. Mezi méně často diagnostikované podtypy patří jasnobuněčné, dediferencované a mezenchymální chondrosarkomy. Některé chondrosarkomy vznikají z již existujících benigních lézí, jako je enchondrom nebo osteochondrom. Běžné mutace u chondrosarkomů jsou bodové mutace v genech IDH1 a IDH2 a také umlčení CDKN2A tumor supresorového genu. Chondrosarkomy, které se vyskytují u syndromu mnohočetného osteochondromu, mají mutace v tumor supresorových genech EXT. Muži mají dvakrát vyšší pravděpodobnost vzniku chondrosarkomu než ženy. Axiální skelet je postižen častěji než apendikulární skelet. Kolem 5% postihuje lopatku. Jedná se převážně o pomalu rostoucí nádory. Obvykle se projevují bolestivými a postupně se zvětšujícími útvary. V době diagnózy jde většinou o nádory nízkého stupně, které jen zřídka metastázují. Plíce jsou nejčastějším místem vzdáleného šíření. Nádory 1. stupně mají téměř 90% 5letého přežití, zatímco u chondrosarkomů 3. stupně klesá 5leté přežití na 43%.

CT vyšetření je optimální radiologické vyšetření pro diagnostiku spolu s MR, která se také často používá. K diagnostice mohou být odebrány biopsie. Léčba závisí na stupni a pozici nádoru. Standardní léčbou je kompletní chirurgická resekce. Chondrosarkomy obecně nereagují na chemoterapii nebo radioterapii, protože se jedná o velmi pomalu rostoucí nádory.