MP2115 - Osteosarkom stehenní kosti

Klinická historie

16letý chlapec měl 3měsíční anamnézu stále více oteklého a bolestivého pravého kolene. Při vyšetření byl hmatný citlivý otok nad pravým kolenem. Krevní test ukázal zvýšenou hladinu alkalické fosfatázy. Rentgen kolena prokázal periostální reaktivní změny v distální stehenní kosti suspektní pro malignitu kosti. Pacient poté podstoupil stagingové CT a MR vyšetření pravé nohy. Před resekcí pravé stehenní kosti podstoupil adjuvantní chemoterapii. Plně se uzdravil.

Patologie

Vzorek je odstraněná distální část stehenní kosti pacienta. Na povrchu řezu je velký světlý infiltrující nádor o největším průměru 10 cm, který prochází periostem blízko kloubního povrchu. Jedná se o osteosarkom stehenní kosti.

Další informace

Osteosarkomy jsou maligní nádory kostí, které se vyznačují produkcí osteoidní matrix nebo nevyvinuté kosti. Jde o nejčastější primární malignitu kosti. Většina se vyskytuje v distální stehenní kosti, přičemž nejčastěji postiženými místy jsou holeň a kost pažní. Muži jsou postiženi častěji než ženy. Vyskytují se v bimodální věkové distribuci, přičemž většina se vyskytuje u dětí a dospívajících do 20 let a druhý vrchol výskytu je u starších dospělých nad 60 let.

Sekundární osteosarkomy jsou častější u starších pacientů. Sekundární osteosarkomy se vyskytují v kostech pacienta s predisponujícími stavy, jako je Pagetova choroba, kostní infarkty a předchozí ozáření. U osteosarkomů byly prokázány mutace v tumor supresorech a onkogenech, jako je RB, TP53 a INK4a.

Osteosarkomy se obvykle projevují bolestivými, zvětšujícími se útvary. Patologické zlomeniny mohou být také prvním projevem. Konstituční příznaky obvykle nejsou přítomny. Při krevních testech může být zvýšená alkalická fosfatáza a laktátdehydrogenáza. Rentgenové snímky mohou vykazovat rysy destrukce kosti, masu nebo známky periostální reakce, jako je vzhled ve tvaru slunce nebo trojúhelníkové slupky reaktivní kosti (Codmanův trojúhelník). MR postižené kosti se používá k hodnocení lokálního stagingu nádoru, zatímco CT těla se používá k hodnocení vzdáleného šíření. V některých případech lze provést biopsii nádoru. Plíce jsou nejčastějším místem pro vzdálené metastázy, následují kosti a mozek. Léčba zahrnuje neoadjuvantní chemoterapii s následnou operací. 5letá míra přežití u lokalizovaného osteosarkomu je 60 - 70%, ale u pacientů se vzdálenými metastázami klesá na <20%.