MP2114 - Chondrosarkom lopatky

Klinická historie

60letá žena měla 12měsíční anamnézu opakujících se bolestí a zvětšujícího se otoku v pravém rameni. Při vyšetření u ní byla hmatatelná masa nad horní částí pravé lopatky. Došlo k omezení abdukce a zevní rotace v ramenním kloubu. Lymfadenopatie nebyla hmatná. Rentgen jejího ramene ukázal útvar zahrnující horní lopatku nad páteří. Tento útvar byl odebrán pro biopsii a lopatka byla zcela odstraněna.

Patologie

Vzorkem je pacientova vypreparovaná pravá lopatka. Nepravidelný laločnatý tumor o maximálním průměru 11 cm vychází z páteře lopatky a rozšiřuje se tak, že zahrnuje akromion a zobcovitý výběžek lopatky. Nádor je skvrnité světle žlutohnědé barvy s plošným povrchovým krvácením. Je zde určitá přilehlá svalová a vazivová tkáň. Hmota infiltrovala a nahradila normální kost. Histologicky se nádor skládal z pleomorfních kulatých a vřetenovitých buněk s četnými mitotickými útvary a tvorbou chrupavky. Jedná se o chondrosarkom lopatky.

Další informace

Chondrosarkomy jsou maligní kostní nádory, které produkují chrupavku. Jedná se o třetí nejčastější primární kostní malignitu po myelomu a osteosarkomu. Běžné nádory jsou nejčastějším podtypem chondrosarkomu; tvoří 90% případů. Mezi méně často diagnostikované podtypy patří jasnobuněčné, dediferencované a mezenchymální chondrosarkomy. Některé chondrosarkomy vznikají z již existujících benigních lézí, jako je enchondrom nebo osteochondrom. Běžné mutace u chondrosarkomů jsou bodové mutace v genech IDH1 a IDH2 a také umlčení CDKN2A tumor supresorového genu. Chondrosarkomy, které se vyskytují u syndromu mnohočetného osteochondromu, mají mutace v tumor supresorových genech EXT. Muži mají dvakrát vyšší pravděpodobnost vzniku chondrosarkomu než ženy. Axiální skelet je postižen častěji než apendikulární skelet. Kolem 5% postihuje lopatku. Jedná se převážně o pomalu rostoucí nádory. Obvykle se projevují bolestivými a postupně se zvětšujícími útvary. V době diagnózy jde většinou o nádory nízkého stupně, které jen zřídka metastázují. Plíce jsou nejčastějším místem vzdáleného šíření. Nádory 1. stupně mají téměř 90% 5letého přežití, zatímco u chondrosarkomů 3. stupně klesá 5leté přežití na 43%.

CT vyšetření je optimální radiologické vyšetření pro diagnostiku spolu s MR, která se také často používá. K diagnostice mohou být odebrány biopsie. Léčba závisí na stupni a pozici nádoru. Standardní léčbou je kompletní chirurgická resekce. Chondrosarkomy obecně nereagují na chemoterapii nebo radioterapii, protože se jedná o velmi pomalu rostoucí nádory.