MP2113 - Terciální stádium syfilidy

Klinická historie

66letý muž trpí postprandiální bolestí v epigastriu. Pacient je hluchoněmý. Při vyšetření má citlivé epigastrium a několik nodulárních citlivých lézí na čele a pokožce hlavy. Krevní testy ukazují nízký hemoglobin, zhoršenou funkci jater a jsou pozitivní na treponemové protilátky. Po přijetí má velké krvácení do trávicího traktu a i přes zákrok umírá.

Patologie

Tento vzorek je klenba pacientovy lebky. Na zevním povrchu jsou četné ohraničené nekrotické léze v parasagitální oblasti vlevo od středové linie. Léze jsou hnědé barvy a dosahují maximálního průměru 3-4 cm. Léze erodovaly vnější povrch lebky a přilehlý periost je ztluštělý fibrózním zánětem. Tyto léze jsou chronické syfilitické léze nebo gummata lebky, které jsou charakteristické pro benigní terciární syfilis.

Další informace

Syfilis je chronická infekce způsobená spirochétou Treponema pallidum. Nejběžnější je sexuálně přenosná infekce, ale může být také vrozená - získaná přenosem bakterií přes placentu. Mezi ty, kteří mají vyšší riziko infekce, patří sexuálně aktivní lidé, nitrožilní uživatelé drog, pacienti infikovaní HIV a homosexuální muži. Míra infekce syfilis se výrazně snížila se zavedením penicilinu v roce 1943, který zůstává hlavní léčbou dodnes. Od počátku roku 2000 se však míra infekce zvyšuje.

Syfilis je rozdělen do tří stadií s odlišnými klinickými a patologickými rysy s charakteristickou proliferativní endarteritidou postihující malé cévky. Primární syfilis se vyskytuje obvykle 3 týdny po počáteční infekci. Projevuje se typicky jako jediná, nebolestivá a erytematózní léze nazývaná šankr v místě inokulace. Z tohoto šankru se syfilis šíří po celém těle a po 3 až 6 týdnech se samovolně zahojí. Sekundární syfilis se vyskytuje týdny až několik měsíců po odeznění primárního šankru u 75% neléčených pacientů. Během této fáze mají pacienti obvykle obecné příznaky, jako je malátnost, lymfadenopatie a kožní vyrážky. Nejčastější jsou palmární/plantární vyrážky, ale mohou být také rozptýlené. Tyto vyrážky mohou být makulopapulární, šupinaté nebo pustulózní. Condylomata lata jsou vyvýšené šedé plaky, které vznikají na vlhkých sliznicích, jako jsou oblasti úst nebo genitálií. Mezi další méně časté projevy patří hepatitida, gastrointestinální invaze nebo ulcerace a neurosyfilis – popsáno níže.

Terciární syfilis má tři hlavní charakteristiky: kardiovaskulární syfilis, neurosyfilis a pozdní benigní syfilis. Ty se objevují po 5letém nebo delším latentním období u jedné třetiny neléčených pacientů.

Kardiovaskulární syfilis zahrnuje aortitidu, jejíž přesná patofyziologie není jasná. Vaskulitida zahrnuje vzestupnou hrudní aortu vedoucí k progresivní dilataci kořene aorty, což může způsobit nedostatečnost aortální chlopně a aneuryzmata. Ke klinické manifestaci obvykle dochází 15-30 let po počáteční infekci.

Neurosyfilis může být příznakový nebo bezpříznakový. Vyskytuje se u 10% neléčených pacientů. Mezi časné klinické projevy patří bolesti hlavy, meningitida, ztráta sluchu a potíže s očima, nejčastěji uveitida, která způsobuje ztrátu zraku. Pozdní projevy se mohou objevit až 25 let po počáteční infekci. Hlavními znaky jsou meningovaskulární neurosyfilis, paretický neurosyfilis a tabes dorsalis. Meningovaskulární postižení zahrnuje chronickou meningitidu a endarteritidu, které mohou vést k mrtvici. Tabes dorsalis je způsoben degenerací zadních sloupců v míše. Způsobuje ztrátu propriocepce, ataxii, ztrátu vnímání bolesti a ztrátu reflexů. Paretický neurosyfilis je způsoben invazí a poškozením mozkového parenchymu, nejčastěji frontálních laloků. To vede k progresivnímu kognitivnímu poškození a poruchám nálady.

Gumatózní syfilis je charakterizován tvorbou nodulárních lézí, nejčastěji kostí, kůže a sliznice horních cest dýchacích a úst, nazývaných gummata. Gummata se mohou vyskytnout kdekoliv včetně vnitřností. Tvorba gummat je vzácná, ale vyskytuje se častěji u pacientů infikovaných HIV. Postižení skeletu způsobuje bolest a patologické zlomeniny.