MP2097 - Karcinom ledvinových buněk

Klinická historie

64letý muž má 5měsíční anamnézu celkové nevolnosti, ztráty hmotnosti a tupé bolesti pravého boku. Při vyšetření je hmatná masa na pravé straně břicha. Má vysoký krevní tlak. Analýza moči odhalí mikroskopickou hematurii. Pacient podstoupil pravostrannou nefrektomii.

Patologie

Vzorek je ledvina, která byla neúplně vypreparována v koronální rovině a připravená pro zobrazení povrchu řezu. Dolní pól ledviny byl nahrazen zaoblenou špatně ohraničenou nepravidelnou hmotou o průměru 5 cm, která stlačila a zdeformovala překrývající ledvinový parenchym. Řezný povrch nádoru má pestrý vzhled způsobený oblastmi krvácení a nekrózy. Několik malých světle žlutých nádorových uzlin je přítomno v kůře a dřeni nahoře a oddělených od nádoru v dolní části. Jedná se o intrarenální metastázy. Renální pánvička se zdá být mírně dilatovaná s určitým otupením ledvinových papil, což naznačuje stupeň hydronefrózy. Povrch pouzdra je jemně nodulární s několika hrubými jizvami a obsahuje několik malých jednoduchých cyst (viz zadní strana vzorku). Histologicky byl nádor diagnostikován jako renální karcinom.

Další informace

Karcinom ledvinových buněk tvoří 85 % primárních renálních zhoubných nádorů. Vznikají v ledvinové kůře. Riziko vyvinutí karcinomu ledvinových buněk je u mužů dvojnásobné. Nejčastěji se vyskytuje v 6. dekádě života. Dalšími rizikovými faktory jsou kouření, obezita, hypertenze, léčba estrogeny bez odporu, ale také vystavování se azbestu, ropným produktům a těžkým kovům. Většina karcinomů ledvinových buněk je sporadická, ale asi 5 % je způsobeno autozomálně dominantními familiárními rakovinami, jako je Von Hippel Lindau syndrom, dědičná leiomyomatóza a syndrom Birt-Hogg-Dubé.
Existuje několik hlavních typů primárních renálních nádorů podle genetických a histologických charakteristik nádoru: jasnobuněčný karcinom (70-80 %), papilární karcinom (10-15 %), chromofóbní karcinom (5-10 %), oncytický karcinom (3-7 %) a karcinom ze sběrných kanálků (Renální onkocytické karcinomy se typicky skládají z dobře diferencovaných buněk s výrazně eozinofilní granulární cytoplazmou; jsou spojeny s dobrou prognózou. Naproti tomu karcinom ledviny ze sběrných kanálků je vysoce agresivní nádor s extrémně špatnou prognózou, protože nereaguje dobře na chemoterapeutika používaná na karcinom ledviny a progreduje a šíří se rychleji. Jedná se o různé renální buněčné karcinomy (RCC) vycházející z distálního segmentu sběrných kanálků v ledvinové dřeni.

Typickými klinickými příznaky RCC jsou bolest v kostovertebrální oblasti, hmatná hmota a hematurie. RCC v medicíně napodobuje mnoho stavů, které způsobují mnoho projevů, včetně: polycytemie, hyperkalcémie, hypertenze, pyrexie, Cushingova syndromu, eozinofilie a amyloidózy. RCC má tendenci metastázovat dříve, než vyvolá lokální symptomy. Nejčastějšími místy distálního šíření jsou plíce (50 %) a kosti (33 %), dále lymfatické uzliny, nadledviny a mozek. RCC má tendenci pronikat do renální žíly a rozšiřovat se po ní jako nádorový trombus, rostoucí jako pevný sloupec sahající až do dolní duté žíly.

Ultrazvuk a CT jsou nejběžnější vyšetření používaná k posouzení renálních lézí a diagnostice RCC. U některých pacientů může být nutná biopsie tkáně. U pacientů je diagnostikován rostoucí počet RCC, což je způsobeno náhodnými nálezy ledvinových lézí, které byly detekovány na CT břicha prováděného z jiných lékařských důvodů.
Průměrná 5letá míra přežití u RCC je 70%. Léčba závisí na stadiu nádoru. Obvyklou chirurgickou možností je radikální nefrektomie. Medikamentózní léčba zahrnuje chemoterapeutika, stejně jako inhibitory vaskulárního endoteliálního růstového faktoru (VEGF) a inhibitory tyrosinkináz u pacientů s metastatickým onemocněním.