MP2092 - Podkovovitá ledvina

Klinická historie

Tento vzorek byl nalezen během rutinní pitvy 56letého muže, který zemřel na revmatické onemocnění srdce.

Patologie

Ledvina je dlouhá 12 cm a obě části jsou na spodním pólu srostlé a tvoří tento podkovovitý tvar. Na přední straně 3D tisku jsou vidět močovody vystupující z hilu. Ledvina je rozpůlena v horizontální rovině, což je patrné na zadní straně. Na vzorku je patrná perzistentní fetální lobulace. Ledvinová pánvička se charakteristicky nachází v anteromediální pozici s uretery procházejícími anteriorně ke srostlým dolním pólům nebo istmu ledviny.

Další informace

Podkovovité ledviny jsou nejčastější renální vývojovou abnormalitou. Tato anomálie je dvakrát častější u mužů než u žen. Jsou nalezeny asi u 1 z 500 až 1000 pitev. Většina případů je sporadická, ale může být spojena s některými chromozomálními anomáliemi, jako jsou ty, které mají za následek Downův a Edwardsův syndrom, a také neaneuploidní anomálie, jako je VACTERL* asociace. V 90% případů spojuje dolní póly ledvin napříč středovou linií istmus ledvinové tkáně a tvoří tak tvar podkovy. Srůst horních laloků je vzácný. Ledvinové pánvičky, které odvádějí dvě poloviny podkovovité ledviny, jsou nasměrovány více dopředu než normálně a dochází k určitému zahnutí močovodů při procházení istmem.

Tato malformace je obvykle asymptomatická a náhodně se objeví při rutinním ultrazvukovém nebo CT vyšetření. Tyto ledviny obvykle fungují normálně. Dochází ke zvýšenému výskytu močových kamenů pravděpodobně v důsledku zahnutí močovodů a z toho vyplývající stáze. Existuje zvýšené riziko hydronefrózy obvykle z obstrukce pelviureterální junkce. K vyššímu výskytu infekcí močových cest dochází především v důsledku vezikoureterálního refluxu. Byl popsán také vyšší výskyt u některých forem renálních malignit (např. karcinom z přechodných buněk a Wilmsovy nádory). (*VACTERL = Vertebrální defekty, anální atrézie, srdeční defekty, tracheoezofageální píštěl, renální anomálie a abnormality končetin).