MP2090 - Krvácení do nadledvin / Waterhouseův-Friderichsenův syndrom

Klinická historie

77letý muž měl 3denní anamnézu bolesti břicha a boku s horečkami a zimnicí. Byl 2 týdny po operaci duodenálního vředu. Byl hypotenzní, hyperkalemický a hyponatremický s purpurovou vyrážkou. V jeho krevní kultuře se vyvinula e-coli. Nereagoval na léčbu a brzy po přijetí zemřel na septický šok.

Patologie

Kombinovaná ledvina a nadledvinka byly připraveny za účelem zobrazení řezných ploch. Došlo k rozsáhlému krvácení do dřeně nadledvin a dochází k určité extravazaci krve do tuku v okolí nadledvin. Toto je příklad krvácení do nadledvin na pozadí těžkého septického šoku známého také jako Waterhouseův-Friderichsenův syndrom.

Další informace

Waterhouse-Friderichsenův syndrom je charakterizován krvácením do nadledvin způsobeným zdrcující sepsí vedoucí k hypotenznímu šoku, diseminované intravaskulární koagulaci (DIC) a adrenokortikální insuficienci. Nejčastěji se vyskytuje u dětí a zřídka u dospělých. Neisseria meningitis způsobuje více než 80% případů krvácení do nadledvin. Mezi další organismy, které ho mohou způsobit, patří Streptococcus pneumoniae, pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influenzae a stafylokoky.
Přesná příčina krvácení není jasná. Může být způsobeno bakteriálním výsevem adrenálních cév, DIC nebo endoteliální dysfunkcí ze zánětlivých mediátorů nebo bakteriálních toxinů. K adrenálnímu krvácení může dojít oboustranně. Krvácení začíná v dřeni a rozšiřuje se směrem ven do kůry a může se rozšířit do tuku obklopujícího nadledviny. To vede k selhání nadledvin. Pacienti mají rychle postupující septický šok, difuzní purpurovou kožní vyrážku a krizi z adrenální insuficience. Léčba zahrnuje podpůrnou terapii, intravenózní antibiotika namířená proti kultivovaným organismům a léčbu steroidy. Úmrtnost je přes 50%.