MP2084 - Konkrementy jaterních kanálků a obstrukční biliární cirhóza

Klinická historie

85letý muž měl retenci moči v důsledku benigní hypertrofie prostaty. Při přijetí bylo zjištěno, že měl žloutenku s cholestatickou poruchou jaterních testů. Podstoupil transuretrální resekci prostaty, ale zemřel na zápal plic 5 dní po operaci.

Patologie

Vzorek je řez játry připravený tak, aby zobrazoval řezný povrch. Pouzdro je mírně zesílené a jaterní substance má jemně uzlinatý vzhled. Intrahepatální žlučové cesty jsou rozšířené. Při pohledu na zadní nebo spodní povrch je vidět nepravidelný pigmentovaný konkrement o průměru 10 mm, který je vklíněn do roztaženého jaterního vývodu. Další menší konkrement o průměru 3 mm byl vytlačen. Tento vzorek představuje příklad sekundární biliární cirhózy v důsledku obstrukce velkých kanálků z jaterních kamenů.

Další informace

Hepatikolitiáza je charakterizována přítomností intrahepatálních žlučových kamenů. Tyto konkrementy mohou vést k cholangitidě, progresivní atrofii a destrukci hepatocytů a zvýšenému riziku cholangiokarcinomu. Ten je běžný ve východní Asii, ale vzácný v západních zemích. Mezi pohlavími není žádný rozdíl ve výskytu. Kameny jsou nejčastěji tvořeny pigmentovanými kalcium-bilirubinovými kameny.

Tyto kameny způsobují intrahepatální obstrukci žlučovodů. Proximálně k obstrukčnímu kamenu je patrná distenze a dilatace žlučovodů. Dochází zde také k proliferaci žlučovodu na rozhraní portál-parenchym s edémem vazivové tkáně a infiltrujícími neutrofily, což ukazuje na akutní chronický zánět. Pokud se tento zánět neléčí, vede k periportální fibróze a případně obstrukční biliární cirhóze. Mikroskopický vzhled by zobrazoval peříčkovou degeneraci periportálních hepatocytů, cytoplazmatický otok často s Denk-Malloryho tělísky (tj. inkluze nalezená v cytoplazmě jaterních buněk se vzhledem zkrouceného provazce způsobená poškozenými intermediárními filamenty v hepatocytech) a infarkty žluče z extravazované žluči. Chronický zánět může vést k dysplazii žlučových cest, která se může vyvinout v cholangiokarcinom.

Pacienti mohou mít opakovanou cholangitidu, intermitentní bolesti břicha, žloutenku nebo často žádné příznaky. Léčba obvykle spočívá v chirurgickém odstranění konkrementu.