MP2070 - Mnohačetná polypóza

Klinická historie

U tohoto vzorku nejsou žádné detaily ke klinické historii.

Patologie

Vzorky z tohoto případu se skládají ze dvou segmentů esovité kličky tlustého střeva. Sliznice střeva je poseta četnými přisedlými a stopkatými částečně pigmentovanými polypy do maximálního průměru 1,5 cm. Neexistují žádné makroskopické důkazy maligní změny.

Poznámka

Mikroskopicky jsou polypy nejčastěji tubulárními adenomy (>75 % má tubulární strukturu; nazývají se také adenomatózní polypy). Méně často jsou to vilózní adenomy (>75 % má vilózní morfologii) nebo tubulovilózní adenomy (25-75 % vilózní). Mohou mít různé stupně dysplazie. Histologický vzhled je shodný se sporadickými adenomy tlustého střeva.
Pacientům s familiární adenomatózní polypózou (FAP; forma dědičného syndromu rakoviny tlustého střeva zahrnující gen APC lokalizovaný na chromozomu 5q21) se nabízí profylaktická kolektomie, protože je téměř jisté, že se u jednoho nebo více polypů vyvine invazivní adenokarcinom, obvykle asi 15 let po nástupu adenomatózy. Tento stav se přenáší jako autozomálně dominantní znak.