MP2042 - Syfilitické aneuryzma

Klinická historie

61letý muž má námahovou anginózní bolest na hrudi a dušnost. Tyto příznaky má již 6 let s narůstající závažností. Při vyšetření je cyanotický a tachykardický s kolabujícím pulzem. Na pravé straně krku byl zaznamenán otok. Jeho krční tepna se chvěla. Tep v oblasti apexu byl posunut inferolaterálně. V oblasti aorty byl auskultován hlasitý systolický a diastolický šelest. RTG hrudníku ukázal kardiomegalii s velkou zaoblenou lézí v pravém horním mediastinu souvislou se srdečním stínem s průkazným srdečním selháním pozorovaným pod rentgenem. Krevní testy byly pozitivní na protilátky proti kardiolipinu. Pacientův stav se zhoršil a zemřel na srdeční selhání.

Patologie

Tento vzorek je zvětšené srdce pacienta, včetně oblouku aorty a sestupné aorty. Vzestupná aorta je rozšířena až na 7 cm v průměru a je rozšířena v horní části velkou aneuryzmatickou výdutí o průměru 11 × 13 cm. Ta byla otevřena pro zobrazení vrásčitého zjizveného povrchu intimy. Je zde také výrazný aterom intimy. Nepojmenovaná levá společná karotida a podklíčkové tepny byly posunuty směrem k pacientově levému aneuryzmatu. Na vnitřním povrchu aneuryzmatu je hřebenovité ztluštění o výšce 5 mm. Toto je místo externího připojení perikardiálního obalu. V adventicii aorty dochází k výraznému překrvení malých krevních cév. Jedná se o syfilitické aneuryzma oblouku aorty.

Další informace

Syfilis je chronická infekce způsobená spirochétou Treponema pallidum. Pohlavně přenosná infekce je nejčastější, ale může být také vrozená přenosem bakterií přes placentu. Mezi osoby, které mají vyšší riziko infekce syfilis, patří osoby v sexuálně aktivním věku, uživatelé drog nitrožilní cestou, pacienti infikovaní HIV a muži se sexuálními vztahy se stejným pohlavím. Po zavedení penicilinu v roce 1943 se míra infekce syfilis významně snížila; dnes zůstává hlavní léčbou. Míra infekce se však od počátku 21. století zvyšuje. Syfilis je rozdělen do tří klinických stadií s odlišnými klinickými a patologickými rysy s charakteristickou proliferativní endarteriitidou postihující malé cévky.
Primární syfilis se vyskytuje obvykle 3 týdny po počáteční infekci. Ten se typicky projevuje jako jediná nebolestivá a erytematózní léze nazývaná šankr v místě inokulace. Syfilis se šíří po celém těle z tohoto šankru, který se pak spontánně hojí po 3 až 6 týdnech.
Sekundární syfilis se vyskytuje týdny až několik měsíců po odeznění primárního šankru u 75% neléčených pacientů. Během této fáze mají pacienti obvykle generalizované příznaky, jako je malátnost a lymfadenopatie a kožní vyrážky. Palmární/plantární vyrážky jsou nejčastějším místem, ale vyrážky mohou být rozptýlené. Tyto vyrážky mohou být makulopapulární, šupinaté nebo pustulózní.

Condylomata lata jsou vyvýšené šedé plaky, které vznikají na vlhkých sliznicích, jako jsou oblasti úst nebo genitálií. Mezi další méně časté projevy patří hepatitida, gastrointestinální invaze nebo ulcerace a neurosyfilis – diskutováno níže.
Terciární syfilis má tři hlavní charakteristiky: kardiovaskulární syfilis, neurosyfilis a gumatózní syfilis. Ty se vyskytují po latentním 5letém nebo víceletém období u některých neléčených pacientů. Kardiovaskulární syfilis zahrnuje aortitidu, jejíž přesná patofyziologie není jasná. Vaskulitida zahrnuje vzestupnou hrudní aortu vedoucí k postupné dilataci kořene aorty. To může vést k insuficienci aortální chlopně z dilatace prstence aortální chlopně. Endarteritida drobných cév vyživujících stěnu velkých tepen vede k zjizvení média se ztrátou svalové a elastické tkáně vedoucí ke vzniku aneuryzmat. Ke klinické manifestaci obvykle dochází 15-30 let po počáteční infekci.

Neurosyfilis může být příznakový nebo bezpříznakový. Objevuje se u 10% neléčených pacientů. Mezi časté klinické příznaky patří bolesti hlavy, meningitida, ztráta sluchu a oční postižení, nejčastěji uveitida způsobující ztrátu zraku. Pozdní projevy se mohou objevit až 25 let po počáteční infekci. Hlavními znaky jsou meningovaskulární neurosyfilis, paretický neurosyfilis a tabes dorsalis. Meningovaskulární postižení zahrnuje chronickou meningitidu a endarteritidu, které mohou vést k mrtvici. Tabes dorsalis je způsobeno degenerací zadních sloupců v míše. To způsobuje ztrátu propriocepce, ataxii, ztrátu vnímání bolesti a ztrátu reflexů. Paretický neurosyfilis je způsoben invazí a poškozením mozkového parenchymu, nejčastěji frontálních laloků. To vede k progresivnímu kognitivnímu poškození a poruchám nálady.

Gumatózní syfilis je charakterizován tvorbou nodulárních lézí, nejčastěji kostí, kůže a sliznice horních cest dýchacích a úst, nazývaných gummata. Mohou se vyskytnout kdekoli, včetně vnitřností. Tvorba gummat je vzácná, ale vyskytuje se častěji u pacientů infikovaných HIV. Postižení skeletu způsobuje bolest a patologické zlomeniny.