MP2039 - Revmatická endokarditida

Klinická historie

Pacientkou byla 52letá žena se zvyšující se dušností. V minulosti měla v dětství anamnézu horečky s přemisťujícími se bolestmi kloubů po bolesti v krku. Při vyšetření: cyanotická, puls vykazoval fibrilaci síní, zvýšený puls jugulárních žil, pansystolický šelest v oblasti apexu, hepatomegalii a závislý edém. Léčila se digoxinem, lasixem (furosemidem) a penicilinem, ale zemřela po zástavě srdce.

Patologie

Toto je vzorek srdce otevřeného pro zobrazení levé síně a levé komory. Byl proveden řez mitrální chlopně, ale tyto viditelné části vykazují výrazné ztluštění. Stěna levé síně ukazuje ukládání krve a fibrinu. Přívěšek levé síně je naplněn krevní sraženinou způsobenou fibrilací síní. Murální trombus na stěně síně je v typickém místě: - v hlubokých vrstvách endokardu tvořících nepravidelná ztluštění zvaná MacCallumovy destičky (šipky).

Další informace

U tohoto pacienta historie horečky a bolestí kloubů po bolesti v krku velmi naznačuje anamnézu revmatické horečky. Revmatická horečka je zánětlivé onemocnění, které může postihnout srdce, klouby, kůži a mozek. Mezi typické příznaky patří horečka, bolesti kloubů, mimovolné pohyby svalů (chorea) a příležitostně charakteristická nesvědivá vyrážka známá jako „erythema marginatum“.

Revmatická horečka se může objevit 2-4 týdny po infekci krku bakterií Streptococcus pyogenes. Pokud se infekce neléčí (penicilinem), objeví se revmatická horečka až u tří procent lidí. Předpokládá se, že základní mechanismus zahrnuje produkci protilátek proti vlastním tkáním člověka (autoimunitní onemocnění). Vzhledem ke své genetice mají někteří lidé větší pravděpodobnost, že onemocní touto chorobou, když jsou vystaveni bakteriím, než jiní. Mezi další rizikové faktory patří podvýživa a chudoba, které se vyskytují častěji v zemích s nízkými až středními příjmy a zejména v domorodých komunitách. Srdce je zasaženo v přibližně polovině případů. Poškození srdečních chlopní, známé jako revmatické onemocnění srdce (RHD), obvykle nastává po opakovaných záchvatech (karditida), ale někdy se může objevit i po jednom. Karditida může přejít v chronické revmatické onemocnění srdce, obvykle postihující srdeční chlopně. Mitrální chlopeň je nejčastěji postiženou chlopní s fibrózou vedoucí ke stenóze mitrální chlopně a tento vzorek zvýrazňuje ztluštění mitrální chlopně. Předpokládá se, že stenóza vzniká v důsledku Aschoffových uzlin, což jsou granulomatózní léze s centrální oblastí fibrinoidní nekrózy a jsou obklopené infiltrací autoreaktivních T buněk. Aschoffovy uzliny také obsahují „obří buňky“, o kterých se předpokládá, že jsou jakýmsi typem degenerativní pojivové nebo endoteliální tkáně.

Stenóza může v průběhu let postupovat a s jejím zhoršováním se bude levá síň stále více rozšiřovat. V důsledku toho se může vyvinout fibrilace síní a mohou se vytvořit murální tromby. Dále může těsná mitrální stenóza vést k těžkému srdečnímu selhání.