MP2035 - Cystická hydatidóza ovlivňující srdce a aortu

Klinická historie

Tato 11letá dívka měla 18měsíční anamnézu cystické echinokokózy (viz níže). Z mozku dívky bylo při kraniotomii natřikrát celkem odstraněno 17 cyst a následně byly cysty nalezeny v ledvinách, mezenteriu a břišní aortě v její bifurkaci. Rentgen srdce odhalil kalcifikovanou cystu a pacientka byla odeslána do terciární nemocnice k jejímu odstranění. Stav pacientky se zhoršil a zemřela po otevřené operaci srdce, během níž byla nalezena mrtvá echinokoková cysta v levé komoře.

Patologie

Vzorky jsou ze srdce s otevřenou levou komorou a aorty v místě její společné kyčelní bifurkace. Aorta vykazuje některé ateromatózní sedliny v horní části. V místě iliakální bifurkace je velká masa antemortem sraženiny s rozšířením dolů do obou společných iliakálních tepen. Srdce vykazuje hypertrofii stěny levé komory a abnormální komunikaci mezi levou komorou a síní procházející zadním hrotem mitrální chlopně přes papilární sval do dutiny levé komory. Tento kanál je obklopen zesílenou vláknitou tkání. Zadní cíp chlopně byl rozdělen. Zašité chirurgické řezy jsou viditelné na zadní straně vzorku a na stěně komory a v oušku levé síně. Echinokokové cysty zabírají břišní aortu v místě její bifurkace a kanál spojující levou komoru a levou síň. Histologie prokázala cysty ve stěně aorty složené z 3 vrstev: vnější vláknitá vrstva obalující cystu; střední ektocystická vrstva, která byla laminovaná, hyalinní a acelulární; a vnitřní endocysta v germinativní vrstvě, skládající se z dceřiných cyst a plodových pouzder s výrůstky. Ve stěně aorty byla také přítomna fokální granulomatózní palisádová reakce.

Další informace

Echinokoková cysta je lidské parazitární onemocnění způsobené larválním stádiem tasemnice Echinococcus granulosus, která napadá střeva psů – jejích definitivních hostitelů. Lidské bytosti mohou sloužit jako náhodní hostitelé při požití vajíček v zelenině nebo ve vodě kontaminované psími výkaly. Člověk se nakazí požitím vajíček, která pronikla do psího trusu. Onkosféry uvolněné z vajíček pronikají střevní sliznicí a přes portálový systém se usazují v játrech, plicích, svalech nebo jiných orgánech, kde se tvoří echinokokové cysty.

Echinokokóza je endemická v oblastech světa s chovem dobytka, zejména v zemích Středomoří, na Středním východě, v Jižní Americe, Austrálii a na Novém Zélandu. Přestože se echinokokové cysty nevyhýbají žádné části těla, nejčastěji postihují játra a plíce. Srdeční postižení je mnohem vzácnější, přesto potenciálně smrtelné a zahrnuje 0,5–2 % všech případů echinokokózy. Srdeční komplikace a prezentace se liší v závislosti na umístění, velikosti a celistvosti cysty (cyst). Častěji je postižený myokard levé komory. Perikardiální postižení se vyskytuje většinou u multifokální srdeční echinokokózy. Růst cyst vede k jejich tlačení směrem ke slabší straně srdeční stěny, buď k epikardu nebo endokardu. Echinokokové cysty levé komory jsou obvykle lokalizovány subepikardiálně, proto zřídka dochází k jejich ruptuře do prostoru perikardu. Pokud však dojde k ruptuře, může být tichá nebo může způsobit akutní perikardiální tamponádu, konstrikční perikarditidu nebo sekundární perikardiální cysty.

Ačkoli se E. granulosus stále vyskytuje u ovcí a venkovských psů v Austrálii, prevalence přenosu je méně častá, než tomu bylo dříve. Výrazné snížení prevalence u venkovských domácích psů a také ovcí je výsledkem vysoce účinného cestocidního léku praziquantel, který je součástí snadno dostupných, levných, generických, odčervovacích přípravků pro psy a vývoje levného komerčního suchého krmiva pro psy.