MP2033 - Dvojcípá aortální chlopeň

Klinická historie

64letá žena měla 5měsíční anamnézu bolesti v hrudníku spojenou s dušností a sípáním po dobu 4 měsíců. Při vyšetření měla dyspnoi se sípáním při výdechu, levostranné krepitace a známky pravé pleurální efuze. Tepová frekvence a krevní tlak byly normální. V 5. levém mezižeberním prostoru 10 cm od středové linie se objevil prekordiální systolický šelest a zvedající se tep v oblasti apexu. Nebyl zaznamenán periferní edém. Pacientka zemřela 4 dny po přijetí.

Patologie

Srdce bylo otevřeno pro zobrazení levé komory a souvisejících chlopní. Aortální chlopeň má 2 cípy místo obvyklých tří. Chlopně jsou jinak normální, kromě nepravidelného mírného ztluštění. Aortální počátek levé a pravé koronární arterie je široce zřetelný, stejně jako levá cirkumflexní koronární arterie, viditelná v příčném řezu v atrioventrikulární rýze na pravém spodním okraji vzorku. Na zadní straně vzorku je hustá perikardiální fibróza a adheze, což naznačuje konstrikční perikarditidu. Příčina není z anamnézy patrná. Při pitvě byl přítomen ascites, malá zmenšená cirhotická játra, bilaterální pleurální výpotky (P>L) a pravostranný plicní kolaps. Příčinou smrti byla jaterní cirhóza a selhání, pravděpodobně v důsledku výše popsané konstrikční perikarditidy. Dvojcípá aortální chlopeň byla náhodným nálezem.

Další informace

Dvojcípá aortální chlopeň je častější vrozenou anomálií, než je široce uznáváno, protože může zůstat asymptomatická až do pozdější fáze života. Tento stav predisponuje ke vzniku kalcifikační aortální stenózy, obvykle v 5. až 7. dekádě života. Symptomy se mohou vyskytovat samostatně nebo jako součást vrozeného syndromu, jako je Fallotova tetralogie. Ta je kombinací čtyř vrozených abnormalit včetně defektu komorového septa, stenózy plicní chlopně, chybně umístěné aorty a hypertrofie pravé komory. Dvojcípé aortální chlopně mají nestejné velikosti cípů obvykle v důsledku spojení dvou nebo tří normálních cípů. To může vést k větší dysfunkci chlopní. Pacienti s dvojcípou aortální chlopní jsou vystaveni vysokému riziku dilatace a disekce aorty.

Dvojcípé aortální chlopně ve vyšším věku zvápenatí častěji než trikuspidální aortální chlopně, což je způsobeno abnormálním pohybem a turbulencí způsobenou nestejnou velikostí cípů.

S přibývajícím věkem se u pacientů může vyvinout aortální stenóza nebo aortální regurgitace. Když se tyto stavy stanou závažnými, mohou se rozvinout příznaky spojené s dušností a sníženou tolerancí zátěže. To může být první známka dvojcípé aortální chlopně. Diagnóza dvojcípé aortální chlopně se určuje pomocí transtorakálního echokardiogramu.