MP2032 - Defekt síňového septa

Klinická historie

10letá dívka se známým vrozeným srdečním onemocněním byla přijata k chirurgickému zákroku kvůli nedávnému propuknutí cyanózy a srdečního selhání. Při vyšetření byla dušná s krevním tlakem 105/60 mm/Hg a tepovou frekvencí 140/min. Ve čtvrtém levém mezižeberním prostoru sousedícím s hrudní kostí byl slyšet hlasitý srdeční šelest. Jugulární žilní tlak byl zvýšený a objevily se bilaterální plicní bazální krepitace, ale žádný periferní edém. Závada byla při operaci odstraněna; po náhlém pooperačním zhoršení z neznámé příčiny však došlo k úmrtí.

Patologie

Vzorek je pohledem na srdce z levé strany. Levá síň byla otevřena pro zobrazení velkého elipsovitého defektu o největším průměru 3,5 cm v mezisíňovém septu. Zůstává pouze malý postero-inferiorní srpkovitý lem septa. Levá komora je malá a pravá komora je hypertrofovaná (viz zadní pohled na vzorek, kde byla odříznuta část pravé postero-laterální stěny pravé komory pro demonstraci zesílené stěny). Plicní tepna, kterou lze vidět nalevo od síňových dutin, je výrazně zvětšená. Menší céva, která leží nad řezovým koncem plicní tepny, je oblouk aorty. Řezný okraj lumenu o průměru 8 mm bezprostředně pod řezným koncem plicní tepny je levý aurikulární apendix.

Další informace

Defekt síňového septa je obvykle v raném věku asymptomatický, i když je velký. Příznaky se mohou vyvinout až v dospělosti. Nástup příznaků je způsoben reverzí počátečního zkratu (shunt) zleva doprava v důsledku rostoucí hypertrofie pravé komory a plicní hypertenze. Následný pravolevý zkrat (shunt) je spojen s cyanózou a dyspnoí a nakonec vede ke městnavému srdečním selhání.

Existuje několik typů defektů síňového septa, včetně následujících:
Secundum – Toto je nejběžnější typ defektu síňového septa a vyskytuje se uprostřed stěny mezi síněmi (síňové septum). Primum – Tato vada se vyskytuje ve spodní části síňového septa a může se vyskytnout u jiných vrozených srdečních problémů.
Sinus venosus – Tato vzácná vada se obvykle vyskytuje v horní části síňového septa a je často spojena s dalšími vrozenými srdečními problémy.
Koronární sinus – U této vzácné vady chybí část stěny mezi koronárním sinem – který je součástí žilního systému srdce – a levou síní.

Není známo, proč se vyskytují všechny defekty síňového septa, ale některé vrozené srdeční vady se zdají být známé a někdy se vyskytují s jinými genetickými problémy, jako je trizomie 21 (Downův syndrom). Některé stavy během těhotenství mohou zvýšit riziko narození dítěte se srdeční vadou, včetně akutních infekcí, jako je infekce zarděnek; užívání drog, tabáku nebo alkoholu nebo vystavování se určitým látkám (jako je kokain) během prvního trimestru těhotenství; a základní systémové stavy, jako je diabetes nebo systémový lupus erythematodes.