MP2009 - Krvácení do mozku sekundární k akutní myeloidní leukémii (AML)

Klinická historie
22letý muž měl 2týdenní anamnézu celkové nevolnosti, úbytku hmotnosti a pohmožděné kůže bez jakéhokoli traumatu. Nedávno se u něj objevil 5 dní trvající kašel s produkcí hlenu a horečky. Byl přijat do nemocnice na podrobné vyšetření, ale náhle ztratil vědomí a zemřel několik minut po přijetí do nemocnice.

Patologie
Tento vzorek je horizontální řez mozku zobrazující horní povrch řezu. V pravé čelní a temenní oblasti se nacházejí dvě velké intraparenchymální hemoragie, každá o maximálním průměru 5 cm. V bílé hmotě obou hemisfér je přítomno několik menších hemoragií. Toto je příklad mnohočetného intraparenchymálního mozkového krvácení u pacienta s akutní myeloidní leukémií (AML).

Další informace
Intraparenchymální krvácení do mozku je výsledkem malých, prasklých cév v mozku, které způsobují krvácení. Obvykle jsou spojeny s náhlými neurologickými příznaky. Nejčastějšími příčinami spontánních (netraumatických) intraparenchymálních krvácení jsou hypertenze a mozková amyloidní angiopatie s vrcholem výskytu v 6. dekádě života.

AML je rakovina hematopoetických progenitorů způsobující selhání kostní dřeně v důsledku akumulace nezralých prekurzorových buněk v dřeni. Nezralé prekurzory ovlivňují produkci dalších buněk pocházejících z kostní dřeně, což vede k selhání kostní dřeně způsobujícímu anémii (snížení počtu erytrocytů), trombocytopenii (snížená tvorba krevních destiček a sklon ke krvácení) a neutropenii (snížená produkce neutrofilů). Ty následně vedou k širokému spektru komplikací onemocnění, které je třeba předvídat a zvládat. Infekce je hlavní příčinou úmrtí u AML v důsledku neutropenie. Intrakraniální krvácení je druhou nejčastější příčinou úmrtí u AML v důsledku nízkých nebo dysfunkčních krevních destiček způsobených trombocytopenií. Závažná forma krvácení se nazývá diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC), která je běžná u AML. DIC se vyznačuje malými krevními sraženinami, které se vyvíjejí v celém krevním řečišti a blokují kapiláry. Zvýšená srážlivost vyčerpává krevní destičky a srážecí faktory potřebné ke kontrole krvácení, což způsobuje nadměrné krvácení.

Příznaky závisejí na místě a závažnosti krvácení. Mezi zákroky patří chirurgická evakuace hematomu, inverzní koagulopatie, léčba případných záchvatů a regulace intrakraniálního tlaku. Zákroky závisejí na vážnosti krvácení a na klinickém kontextu. 30denní mortalita na intracerebrální krvácení se pohybuje v rozmezí 35–50 %, přičemž většina úmrtí nastává během prvních 48 hodin.